Question

குளுக்கோஸ் ஆனது குளுக்கோஸ் - 6 - பாஸ்பேட்டாக மாற்றப்படுவினையை எழுதுக.

Answer 1

வான் - கியர்கேஸ் நோய் கல்லீரலைப் பாதிக்கும் முதல் அடையாளம் காணப்பட்ட குறைபாடு.

விளக்கம்:

• இதில், குறைபாடுள்ள நொதி குளுக்கோஸ் 6-பாஸ்பேடேஸ் ஆகும் .
• கிளைகோஜனை குளுக்கோஸ் 6-பாஸ்பேட் ஆகவும் பின்னர் குளுக்கோஸாகவும் மாற்ற இந்த நொதி உதவு கின்றது.

கிளைகோஜன் -------> குளுக்கோஸ் 6-பாஸ்பேட் ------> குளுக்கோஸ் + Pi

 a = குளுக்கோஸ் 6-பாஸ்பேடேஸ்

• வோன் - கியர்கேஸ் நோய் என்பது அரிதான மரபணு கோளாறின் குழுக்களில் ஒன்றாகும் . கிளைகோஜன் வளர்சிதை மாற்றத்தில் ஈடுபடும் ஒன்று அல்லது அதற்கு மேற்பட்ட என்சைம்களின் குறைபாடு.
• குறிப்பாக திசுக்களில் கிளைகோஜனின் அதிகப்படியான குவிப்புக்கு வழிவகுக்கிறது.  இதன் மூலம் கல்லீரல், தசை மற்றும் இதயம் பாதிக்கப் படுகிறது.  கேங்க்லியோசைடுகள் மூளை மற்றும் மண்ணிரலில் அதிகமாக சேர்ந்து விடுகிறது.  மூளை செல்களில் உள்ள ரிபோசோம் இல் GM2 அதிகமாக சேர்ந்து விடுகிறது.  இதன் காரணமாக நரம்பு மண்டலம் கடுமையாக பாதிக்கப் படுகின்றது.